广受欢迎
B6.Cg-Crb1rd8 Jak3m1J/BocJ
品系货号:005558 | 通用名称:视网膜新生血管化3模型
又名:rnv3,NRV2 小鼠
此品系为同时具有Crb1rd8和Jak3m1J突变的纯合小鼠,表型比缺少Jak3m1J突变的Crb1rd8纯合子更严重,并伴有早发性多灶性视网膜色素脱色病变和光感受器丧失。该组合基因型的表型提供了视网膜新生血管化3 (rnv3) 模型。
品系特点
![](/sites/default/files/inline-images/strain-type.a9f3ec67 (1).png)
同源
![](/sites/default/files/inline-images/strain-type.a9f3ec67 (1).png)
自发突变
![](/sites/default/files/inline-images/strain-type.a9f3ec67 (1).png)
核酸内切酶介导突变
![](/sites/default/files/inline-images/donating-investigator.f8b7824c.png)
品系捐赠者 Dr. Bo Chang - The Jackson Laboratory
品系详情
Crb1rd8纯合子小鼠的眼部表型在Jak3m1J纯合性的影响下变得更加严重。双基因纯合子小鼠在18日龄时出现多灶性视网膜色素脱色病变,病变区域逐渐扩大,到25日龄时还发现荧光素渗漏。这种情况随着鼠龄增长而加剧,并与光感受器进行性退化及伴随的视网膜电图反应恶化有关。 在8周龄时,暗位和光位的视网膜电图反应均略有减少,而到8月龄时,反应减少的情况已经非常严重。在17至25日龄,新生血管从外侧丛状层的深层视网膜血管丛延伸到外侧视网膜,并且在感光细胞层中发现气球状新生血管结构。在2月龄时,异常的血管从视网膜色素上皮延伸到内核层,外核层比正常水平薄,并在这种血管破坏视网膜的地方发生光感受器细胞变性。除了眼部表型外,Jak3m1J 突变的纯合性还会导致这些双基因纯合子小鼠的胸腺和脾脏更小,并能发生肺囊虫病,在6月龄时死亡。我们利用此品系培育出仅具有Crb1rd8突变(参见品系货号 031586)或仅具有Jak3m1J 突变(参见品系货号 031587)的子品系。
品系建立
我们在品系B6;129-Crhr1tm1Klee/J(品系货号 004454)小鼠的眼底发现了视网膜脱色斑病变。 将这些小鼠与C57BL/6J回交一次,随后将其F1代杂交。从其中选择缺少Crhr1tm1Klee突变但表达视网膜脱色斑的小鼠,通过多轮反复的回交-杂交育种将这种眼部表型转移到C57BL/6J背景上,直到NE5世代,杂交品系同时具有Crb1rd8和Jak3m1J纯合子,并通过同胞兄弟姐妹交配维持。
Jak3m1J等位基因在小鼠Jak3(Janus激酶3)基因的24号外显子中包含一个自发的G到A错义突变,导致密码子1081从CGG(精氨酸)变为CAG(谷氨酰胺)。在出现这种突变的基因序列中,已经包含了至少27个近交系中常见的密码子1032的A到C转换,它导致氨基酸由丝氨酸变为精氨酸(AGC变为CGC)。
Crb1rd8突变是在小鼠Crb(Crumbs 家族成员 1,与光感受器形态发生有关)基因的编码核苷酸3481处发生了单个碱基C(正向链上为G)的缺失。 这个碱基的缺失会引起框移并造成终止密码子过早出现,使蛋白质在氨基酸1207之后的跨膜和细胞质结构域发生截断。这一突变在C57BL/6N的所有亚系和C57BL/6ByJ品系中均有发现,但不存在于任何C57BL/6J亚系。
参考文献
精选参考文献
在文章发表时若提及该品系,请引用原始文献,并在材料与方法部分注明JAX品系号005558。
2018
Spontaneous Posterior Segment Vascular Disease Phenotype of a Mouse Model, rnv3, Is Dependent on the Crb1rd8 Allele.
Chang B , et al.
2014
Spontaneous CNV in a novel mutant mouse is associated with early VEGF-A-driven angiogenesis and late-stage focal edema, neural cell loss, and dysfunction.
Nagai N , et al.
健康报告 屏障设施级别描述 >
育种须知 更多繁育和饲养支持 >
由于Jak3m1J纯合子小鼠的免疫功能低下,因此应适当考虑为其提供适宜的环境和一定的治疗。两个等位基因纯合子的小鼠可存活、可繁育。
繁育策略
纯合子X纯合子;Crb1rd8和Jak3m1J的纯合子育种
销售和使用条款
005558
视网膜新生血管化3模型
视网膜新生血管化3 (rnv3)
参考文献|
x
![](/sites/default/files/inline-images/zuo.png)
-
精选参考文献在文章发表时若提及该品系,请引用原始文献,并在材料与方法部分注明JAX品系号005558。
2018Spontaneous Posterior Segment Vascular Disease Phenotype of a Mouse Model, rnv3, Is Dependent on the Crb1rd8 Allele.
Chang B , et al.
2014Spontaneous CNV in a novel mutant mouse is associated with early VEGF-A-driven angiogenesis and late-stage focal edema, neural cell loss, and dysfunction.
Nagai N , et al. -
其它参考文献
2014Characterization of a spontaneous retinal neovascular mouse model.
Hasegawa E , et al.
![](/sites/default/files/inline-images/you.png)
通用名称
视网膜新生血管化3模型