使用此资源来确定和选择最适合您的研究的SMA小鼠模型，并获取指南来帮助您有效地使用这些小鼠。
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该表总结了SMA重要小鼠模型之间的差异，以帮助您轻松找到适合您研究的品系。
 

品系名称	分子突变	表型	存活期
FVB.Cg-Tg(SMN2)89Ahmb Smn1 tm1Msd /J 005024	敲除小鼠Smn1基因（由插入lacZ报告基因引起），同时携带单个正常拷贝的人源SMN2的转基因	双纯合子表现为运动终板空置或部分占据、突触前运动神经元中异常的神经丝蛋白积累、肌纤维直径减小、体重低和呼吸窘迫	死产或在产后4-6天死亡
FVB.Cg-Tg(SMN2*delta7)4299Ahmb Tg(SMN2)89Ahmb Smn1 tm1Msd /J 005025	三重突变体，包括小鼠Smn1的敲除（由插入lacZ报告基因引起）和两个转基因：一个具有单个正常拷贝的人源SMN2转基因，另一个具有人源SMN2启动子和缺乏7号外显子的人类SMN2 cDNA (SMNdelta7)	三重纯合子在P5时出现体重下降和翻正反射受损，在P10时出现步态异常、平衡和肢体协调性受损，在 P14时出现骨骼肌纤维萎缩和心脏形态和功能异常	出生后15-22天死亡（平均生存期17.7天）
FVB.Cg-Tg(SMN2)2Hung Smn1 tm1Hung /J 005058	敲除小鼠Smn1基因（7号外显子缺失）同时表达正常人源SMN2转基因	双纯合子尾部增粗，但其他方面正常， Smn1tm1Hung 纯合子和 Tg(SMN2)2Hung半合子小鼠选择性丢失厚髓鞘运动神经元、运动神经元数量减少、脊髓轴突变性、肌肉萎缩和后肢麻痹	双纯合子具有正常寿命。Smn1tm1Hung 纯合子和 Tg(SMN2)2Hung半合子小鼠在出生后15-16天死亡
FVB.129(B6)- Smn1 tm5(Smn1/SMN2)Mrph /J 008604	表达包含两个编码序列的靶向敲入突变：第一个编码杂交基因，小鼠Smn1外显子7和8替换为人源外显子7和8 ；第二个编码全长人源SMN2基因	随着年龄的增长，纯合子表现出尾部坏死、体重减轻、握力减弱、骨矿物质含量和密度降低	正常寿命

•    通用名称：Burghes'Severe Model
•    遗传背景：FVB/N；初期同源 (N5)
•    双突变体包括小鼠Smn1的敲除（由插入lacZ报告基因引起）和转入人源SMN2的单个正常拷贝的转基因 （Monani 等人，2000）
•    受影响的小鼠表现出异常的肌肉神经支配、运动神经元变性、震颤、异常的哺乳行为
•    死亡率：死产或出生后4-6天死亡

•    通用名称：SMNdelta7 or Moderate Type II SMA mice
•    遗传背景：FVB/N；初期同源 (N6)
•    三重突变体，包括小鼠Smn1的敲除（由插入lacZ报告基因引起）和两个转基因：一个具有单个正常拷贝的人源SMN2转基因，另一个具有人源SMN2启动子和缺乏7号外显子的人类SMN2 cDNA (SMNdelta7)（Le 等人，2005）
•    受影响的小鼠表现出异常的肌肉神经支配和神经肌肉突触形态，出生后第5天 (P5) 时翻正反射受损，P10时步态异常、平衡和肢体协调受损，P14时骨骼肌纤维萎缩
•    死亡率：出生后15-22天死亡（平均生存期17.7天）

•    通用名称：SMA-like mice line 2
•    遗传背景：FVB/N；完全同源（N10）
•    敲除小鼠Smn1基因（7号外显子缺失）同时表达正常人源SMN2转基因 （Hsieh-Li 等人，2000）
•    双纯合子尾部增粗，但其它表型正常
•    Smn1^tm1Hung纯合子和 Tg(SMN2)2Hung 半合子小鼠表现出运动神经元形态异常、运动神经元数量减少、肌肉萎缩和后肢麻痹
•    Smn1^tm1Hung纯合子和 Tg(SMN2)2Hung半合子小鼠的死亡率：出生后15-16天死亡

 

•    通用名：Smn allele C
•    遗传背景：FVB/NJ ( 001800 )；使用快速同源的方法达到完全同源（N8）
•    表达包含两个编码序列的靶向敲入突变：第一个为鼠：人杂交基因，小鼠Smn1外显子7和8替换为人源外显子7和8 ；第二个编码全长人源SMN2基因（Osborne 等人，2012）
•    随着年龄的增长，纯合子表现出尾部坏死、体重减轻、握力减弱、骨矿物质含量和密度降低
•    正常寿命